Сифилитические поражения нервной системы у детей являются в большинстве случаев проявлениями врожденного сифилиса. Речь идет не о наследственном, а о врожденном (конгенитальном) сифилисе, который плацентарным путем передается больной матерью плоду.
Патоморфоз современного сифилиса относится полностью к поражениям нервной системы. Изучение детей с поражениями нервной системы при врожденном сифилисе свидетельствовало о том, что в большинстве случаев имеется врожденное парасифилитическое заболевание, патогенетически связанное с поражением зачатка или плода, т. е. с гаметопатиями, бластопатиями и эмбриопатиями. Поражение нервной системы, вызванное самой бледной трепанемой, отмечено только у незначительной части больных (по данным М. В. Милича, у 12,3%).
У женщин, больных сифилисом, выкидыши, начиная с V месяца беременности, являются первыми признаками сифилиса. При более свежем и мало леченном сифилисе родителей количество мертворожденных и больных сифилисом детей увеличивается. Дети, родившиеся позже, часто бывают здоровыми. Наличие в анамнезе у матери выкидышей и мертворожденных в прежние годы являлось косвенным указанием на заболевание сифилисом, а в настоящее время заставляет прежде всего заподозрить токсоплазмоз. Однако о возможности сифилиса следует помнить.
Симптоматология ранних форм врожденного сифилиса. Поражение нервной системы во многих случаях сочетается со специфическим заболеванием других органов и тканей, наличием известной триады Гутчинсона (гутчинсоновские зубы, кератит, снижение слуха), характерными изменениями кожи и слизистых оболочек (сыпь, характерный цвет кожи — «кофе с молоком», хронический насморк, рагады на губах), периоститами, увеличением печени и селезенки, диспластическими явлениями.
По данным М. М. Райц, основанным на большом материале-, в огромном большинстве случаев реакция Вассермана в крови бывает положительной уже в первые месяцы и даже недели жизни. В некоторых случаях поражение нервной системы может быть единственным клиническим проявлением врожденного сифилиса. В полиморфной и многофокальной симптоматологии поражения нервной системы можно выделить наиболее частые клинические синдромы.
Специфический менингит является одной из наиболее типичных форм врожденного сифилиса нервной системы, который свойствен больше всего грудному возрасту. Заболевание начинается постепенно, без выраженного повышения температуры. Излюбленная локализация процесса на основании мозга объясняет частые поражения черепномозговых нервов. Спинномозговая жидкость прозрачна, количество белка увеличено, белковые реакции положительные, цитоз повышен преимущественно за счет лимфоцитов. Реакция Ланге дает характерный сифилитический зубец. Реакция Вассермана в спинномозговой жидкости часто бывает положительной. Нередко менингеальные явления у грудных детей могут протекать скрыто, выражаясь иногда криком, иногда общим беспокойством или, наоборот, вялостью и сонливостью, судорогами и другими явлениями.
Поражение черепномозговых нервов, как правило, привлекает внимание к состоянию ребенка. В спинномозговой жидкости обнаруживаются типичные для специфического менингита изменения.
Гидроцефалия. Гидроцефалия при врожденном сифилисе может возникнуть и в результате внутриутробного поражения (врожденная водянка). После внутриутробного перенесенного специфического менингита водянка обычно развивается в течение второго полугодия и позже. Сифилитическая гидроцефалия не достигает тех огромных размеров, как при водянке другого происхождения. Череп при сифилитической водянке характеризуется удлиненной формой, выдающимися лобными буграми вследствие разрастания костной ткани и раннего окостенения в течение первых месяцев жизни. В отличие от токсоплазмоза для сифилитической гидроцефалии обызвествления не характерны. Явления гидроцефалии развиваются постепенно. Менингеальные симптомы и поражение черепно- мозговых нервов выражены нерезко и могут отсутствовать. Степень нарушения интеллекта весьма различна. При поражении оболочек основания мозга наблюдаются множественные параличи черепномозговых нервов. Чаще всего страдают зрительный, глазодвигательный, лицевой, слуховой и тройничный нервы. Поражение оболочек спинного мозга, а в некоторых случаях и вещества его вызывает разнообразные спинальные симптомы: спастические параличи (чаще всего парапарезы), корешковые и проводниковые расстройства чувствительности. Общемозговые явления выражены мало, водянка при этой форме развивается редко. Интеллект обычно не страдает. Чаще заболевают дети старше 3—4 лет. Под влиянием специфической терапии большинство явлений подвергается обратному развитию.
Сосудистая форма врожденного сифилиса. Наиболее типичной формой сифилитического поражения сосудов являются эндартерииты. Облитерация сосудов и обусловленные ими размягчения вызывают различные церебральные симптомы. К наиболее частым относятся параличи, которые развиваются, как при тромбозе у взрослых, в течение нескольких часов или дней, но могут возникнуть и апоплектиформно. Часто отмечаются общая отсталость психики и прогрессирующее падение интеллекта.
В ряде случаев сифилитические поражения нервной системы вызывают столь разнообразные расстройства, что они не могут быть сведены к определенным формам и симптомокомплексам. Укажем наиболее часто наблюдавшиеся симптомы, которые встречаются в самых различных сочетаниях. Одним из своеобразных ранних расстройств являются парезы и параличи рук, описанные Peters . Парез развивается сразу или в течение короткого времени у детей от месячного до четырехмесячного возраста. Парезы вялые, с отсутствием сухожильных рефлексов. Иногда отмечается снижение коленных рефлексов. Паретичные конечности принимают часто характерное плавниковое положение: кисти пронированы и отведены кнаружи. Парезы имеют корешковый характер и вызываются, по-видимому, специфическим спинальным лептоменингитом при специфическом лечении происходит быстрое обратное развитие параличей. Параличи Петерса надо отличать от нередких при врожденном сифилисе псевдопараличей Парро, описанных еще в 1872 г. В основе их лежат изменения костей, сифилитические остеохондриты, которые приводят к рассасыванию эпифизов, чаще всего в области локтевого и лучезапястного суставов, реже плечевого, тазобедренного и голеностопного суставов. Отмечаются припухлость суставов и крепитация. Пассивные движения резко болезненны, на основе поражения суставов возникает рефлекторный болевой паралич вялого характера, но без атрофии и изменений электровозбудимости. Псевдопараличи появляются в первые недели жизни, после 4-го месяца они редки. Под влиянием специфической терапии уменьшаются боли и восстанавливаются движения.
У детей старшего возраста частыми симптомами сифилиса нервной системы являются головные боли, рефлекторная неподвижность зрачков, симптом Арджилл-Робертсона, анизокория, птоз, косоглазие, поражение зрительного нерва, припадки джексоновской эпилепсии, снижение интеллекта, изменения психики и характера. при сифилитической олигофрении дети соматически и психически недоразвиты и неполноценны. При сифилитическом псевдопараличе относительно здоровые дети начинают медленно и постепенно деградировать и растрачивать приобретенный ранее умственный багаж. Наблюдаются также формы, сходные с психопатиями, характеризующиеся патологической структурой характера. У таких детей имеются патологические наклонности и повышенные влечения, они злобны, аффективны, мало поддаются педагогическому воздействию. Интеллект снижен незначительно, неврологические симптомы выражены слабо. Эти формы протекают относительно стационарно.
Течение и прогноз. Поражения нервной системы при врожденном сифилисе в большинстве случаев протекают с ремиссиями и ухудшениями, при которых проявляется типичное для этого заболевания многообразие симптомов. В некоторых случаях поражение нервной системы развивается быстро и может вскоре закончиться смертью. Прогноз определяется прежде всего тем, имеется ли сифилитический процесс или дефект, возникший внутриутробно в результате сифилитического поражения. при сифилитическом процессе упорная специфическая терапия во многих случаях дает весьма положительные результаты, при дефекте — она малоэффективна.
Лечение. Проводят комбинированное лечение новарсенолом, биохинолом или ртутью и антибиотиками.
Сухотка спинного мозга. Врожденный сифилис, как и приобретенный, может вызвать поздние паренхиматозные поражения нервной системы. Основными формами позднего нейросифилиса являются спинная сухотка и прогрессивный паралич. Сухотка спинного мозга наблюдается у детей довольно редко, прогрессивный паралич — чаще. Сухоткой спинного мозга заболевают дети старше 10 лет.
Лечение при спинной сухотке обычно комбинируют специфическую и неспецифическую терапию. В промежутках между курсами специфического лечения применяют препараты йода. Стрихнин, повышая рефлекторную деятельность, может несколько улучшить функции спинного мозга.
По материалам profmedik.ru
Сифилис нервной системы обычно возникает у больных, не получавших противосифилитического лечения или лечившихся недостаточно. Под сифилисом нервной системы объединяют ряд заболеваний, связанных с проникновением в нервную систему бледной трепонемы и выражающихся в первичном (поздний, эктодермаль-ный, или паренхиматозный, нейросифилис) или вторичном (ранний, мезодермальный, или мезенхимный, нейросифилис) поражении нервной ткани. Эти заболевания характеризуются различным патогенезом, патоморфологической анатомией и клиническими проявлениями, но имеют общую этиологию.
Этиология. Возбудителем всех форм сифилиса нервной системы является бледная трепонема (traeponema pallida). В истории изучения нейросифилиса был период, когда его поздние формы объясняли интоксикацией, возникающей в результате сифилитического поражения печени и других органов. Однако обнаружение в 1910 г. Штрасманом бледной трепонемы в случае менингоэнце-фаломиелита, а затем обнаружение трепонемы в паренхиме мозга больных прогрессивным параличом и спинной сухоткой (Ногуши, Янель), а также экспериментальные исследования доказали, что не только ранние, но и поздние формы нейросифилиса возникают в связи с проникновением в нервную систему бледной трепонемы.
Патогенез. Поражение нервной системы при сифилисе связано с проникновением бледной трепонемы в сосуды, оболочки и вещество нервной системы. Бледная трепонема проникает в указанные ткани гематогенным и лимфогенным путем. Последний путь, по-видимому, является основным. В субарахноидальном пространстве спинного мозга бледная трепонема может обнаруживаться вскоре после первичного заражения. Она попадает сюда по пе-риневральным щелям спинномозговых корешков из регионарных лимфатических узлов. Гематогенным путем бледная трепонема проникает в спинномозговую жидкость при повреждении гемато-энцефалического барьера.
Достигая лимфогенным путем мягких мозговых оболочек, бледная трепонема вызывает в них гиперергическое воспаление, так как оболочки к этому времени бывают уже сенсибилизированы гематогенной генерализованной инфекцией. Воспаление при этом характеризуется экссудативными явлениями. В дальнейшем, по мере изменения реактивности ретикулоэндотелиальной ткани оболочек, в картине воспаления начинают преобладать пролифератив-ные и рубцовые процессы. Наряду с оболочками воспалительный процесс поражает и сосуды нервной системы, периневрий и эндо-неврий корешков и периферических нервов, т. е. весь мезенхим-ный аппарат нервной системы.
С течением времени вырабатывается местный мезенхимный иммунитет, и мезенхима теряет способность задерживать бледные трепонемы, обезвреживая их. Тогда последние проникают в паренхиму центральной нервной системы, вызывая в ней дегенеративные изменения. При этом развиваются заболевания с непосредственным поражением вещества головного и спинного мозга в отличие от ранних форм, характеризующихся поражением оболочек и сосудов нервной системы.
В патогенезе нейросифилиса большое значение имеет способность трепонем менять свои биологические свойства в отдаленные от времени первичного заражения сроки, что отчасти определяет имеющиеся различия форм поражения нервной системы в раннем и позднем периодах заболевания сифилисом.
Большое значение следует придавать также состоянию макроорганизма (конституциональные особенности, условия жизни и т. д.).
Поражение нервной системы токсическими веществами, особенно алкоголизм, вызывающий склеротические процессы в тканях и повышающий проницаемость сосудов и мягких мозговых оболочек, предрасполагают к заболеванию наиболее тяжелыми формами нейросифилиса. Травматические повреждения нервной системы могут явиться моментом, предопределяющим очаговую фиксацию сифилиса. Имеет значение также своевременность и полноценность лечения, проведенного при первичном заражении трепонемами.
Классификация. В связи с различными сроками возникновения поражения нервной системы, различными патогенезом и патоморфологическими изменениями, различной локализацией патологического процесса и различными клиническими проявлениями выделяют несколько форм нейросифилиса, которые могут быть отнесены к раннему или позднему периоду заболевания. Клинические формы, возникающие в течение первых 3—5 лет после заражения, относят к раннему нейросифилису. Общим для них является поражение тканей мезенхимного (мезодермального) происхождения — сосудов, оболочек мозга, поэтому ранний нейроспфилис называют еще менинговаскулярным. Поздний нейросифилис возникает спустя 15—25 лет после первичного заражения. При нем поражается паренхима головного и спинного мозга, т. е. ткани эк-тодермального происхождения.
Выделяют следующие формы раннего и позднего сифилиса.
Ранний нейросифилис: сифилитический менингит, менингоэнце-фалит, менингомиелит, менингоэнцефаломиелит, моно- и полиневрит, эндартериит, гумма головного и спинного мозга.
Поздний нейросифилис: спинная сухотка, прогрессивный паралич, миотрофический спинальный сифилис, спинномозговой спастический паралич Эрба (комбинированный склероз).
Диагноз нейросифилиса может быть установлен в тех случаях, когда у больного, зараженного сифилисом, обнаруживают единичные симптомы поражения нервной системы, не укладывающиеся в определенную клиническую форму, например симптом Ар-гайла Робертсона, снижение или отсутствие рефлексов на ногах, корешковые зоны чувствительных расстройств и т. п.
Наиболее частыми симптомокомплексами являются сифилитический менингит, сифилитический эндартериит, гумма головного и спинного мозга, спинная сухотка, прогрессивный паралич (последний рассматривается в учебниках психиатрии).
62. Рассеянный склероз. Представления о патогенезе, клиника, течение. Диагностические критерии. Лечение.
Рассе́янный склеро́з (РС) — хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон головного и спинного мозга. Хотя в разговорной речи «склерозом» часто называют нарушение памяти в пожилом возрасте, название «рассеянный склероз» не имеет отношения ни к старческому «склерозу», ни к рассеянности внимания. «Склероз» в данном случае означает «рубец», а «рассеянный» означает «множественный», поскольку отличительная особенность болезни при патологоанатомическом исследовании — наличие рассеянных по всей центральной нервной системе без определённой локализации очагов склероза — замены нормальной нервной ткани на соединительную. РС впервые описал в 1868 году Жан-Мартен Шарко [1] .
Заболевание возникает в молодом и среднем возрасте (15 — 40 лет). На данный момент известны случаи постановки этого диагноза у детей трёх лет и старше. Особенностью болезни является одновременное поражение нескольких различных отделов нервной системы, что приводит к появлению у больных разнообразных неврологических симптомов. Морфологической основой болезни является образование так называемых бляшек рассеянного склероза — очагов разрушения миелина (демиелинизация) белого вещества головного и спинного мозга. Размеры бляшек, как правило, от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, но при прогрессировании заболевания возможно образование крупных слившихся бляшек. У одного и того же больного специальными методами исследования можно выявить бляшки различной степени активности — свежие и старые.
По материалам studopedia.ru
Сифилис нервной системы в дореволюционной России был очень распространен. Большое значение придавали сифилитической этиологии в возникновении различных аномалий (дефектов развития у детей). В советское время в нашей стране была проведена большая борьба с этим заболеванием и уничтожен ряд причин, обусловливающих его развитие.
Заболевание сифилисом связано с размножением в организме бледной спирохеты.
Входными воротами для инфекции
при приобретенном сифилисе служат кожа и слизистые оболочки при наличии хотя бы незначительных нарушений целости покровов (царапин, ссадин). Заражение может осуществляться как половым путем, так и внеполовым: через поцелуи, общую посуду, полотенце и т.д. Сифилис проходит в организме ряд стадий, что связано с постепенным распространением инфекции в различных тканях и органах тела: кожный сифилис, сифилис внутренних органов, сифилис нервной системы.
В детской практике врачу-невропатологу чаще приходится иметь дело с так называемым врожденным (конгенитальным) сифилисом. В этом случае сифилис развивается у ребенка в утробе больной матери. Заражение осуществляется через кровоток. Микробы попадают по кровотоку через плаценту.
Для врожденного (конгенитального) сифилиса свойственно избирательное поражение нервной системы, что характерно для тре.тичного периода этой болезни. При конгениталь-ном сифилисе поражаются кожа (сыпь, папулы, язвы), внутренние органы, кости; наряду с этим могут быть отдельные нарушения со стороны нервной системы. Поражая плод на различных этапах утробного формирования, сифилис вызывает прежде всего задержку в физическом развитии ребенка, что нередко в связи с поражением нервной системы обусловливает и психическую неполноценность (сифилитическая олигофрения).
Нередко во внешнем облике ребенка с конгенитальным сифилисом можно отметить ряд характерных признаков, которые только в совокупности представляют определенный симптомокомплекс, характерный для данного заболевания (рис. 77). Здесь можно отметить общее физическое недоразвитие, некоторый инфантилизм, иногда неправильные формы черепа (бугристый, скошенный череп), Дйспластичность телосложения, Искривление костей (например, Изогнутые, саблевидные голени). Характерными признаками является седловидный нос, деформа-
Внешний вид больного с врожденным сифилисом
ция зубов, имеющих полулунные выемки, трещины и рубцы вокруг рта, гноетечение из уха, помутнение роговицы глаза, выпадение волос (наличие многочисленных плешинок на волосистой части головы). Со стороны нервной системы отмечаются отдельные поражения некоторых черепно-мозговых нервов, понижение сухожильных рефлексов, иногда патологические рефлексы. В ряде случаев у детей плохо выражена моторика, недостаточна координация движений. В случаях протекания в утробном периоде сифилитического менингита или менингоэнцефалита поражение нервной системы может быть выражено более массивно — водянка головного мозга, параличи и т.д. В других случаях выраженного атипизма со стороны физического статуса не отмечается, однако при неврологическом исследовании также могут быть констатированы отдельные признаки органического поражения центральной нервной системы. Нередко страдает интеллект, резко нарушены эмоционально-волевая сфера и характер.
Такие дети характеризуются резко неустойчивым настроением, склонностью к аффектам, агрессивным выходкам, у них резко выражены влечения — пищевые, сексуальные. По своему поведению такие дети приближаются к эпилептоидным психопатам.
Клинические формы сифилитического поражения нервной системы.
При разлитых корковых поражениях, когда в болезненный процесс вовлекаются мелкие кровеносные сосуды мозга, имеет место снижение интеллектуальной деятельности (сифилитическая олигофрения). Как и при некоторых других формах энцефалитов, сифилитические поражения подбугровой области также могут вызывать нарушения обмена (ожирение с недоразвитием половых органов — гипогенитализм).
При преимущественном поражении спинного мозга наблюдаются изменения со стороны оболочек, корешков и самого спинного мозга, что характеризует картину сифилитического менингомиелита. Болезнь сопровождается болевыми ощущениями, расстройством чувствительности, спастическими параличами, а также нарушением деятельности сфинктеров (расстройство мочеиспускания и дефекация). В очень редких случаях на почве сифилиса у детей и подростков может развиваться заболевание спинного мозга, получившее название спинной сухотки (табес). Здесь наряду с общим поражением спинного мозга особенно страдают задние столбы и задние (чувствительные) корешки.
Основными симптомами указанного заболевания являются расстройства поверхностной и особенно глубокой чувствительности: выпадает глубокое мышечное и суставное чувство, что приводит к расстройству координации движений (атаксии). Больной ходит широко расставляя в стороны ноги. Могут быть стреляющие боли в ногах, а также сильные приступы болей (кризы) во внутренних органах — в желудке, кишечнике. Встречаются спазмы гортани, сопровождающиеся болями и удушьем. При табесе возможна атрофия зрительного нерва, приводящая к слепоте. Для уточнения диагностики большое значение имеют реакция Вассермана в крови и спинномозговой жидкости, а также ряд других белковых реакций. Характерным признаком являются глазные симптомы — разница в величине зрачков (анизокория), вялая реакция зрачков на свет, а также наличие специального симптома, выражающегося в отсутствии реакции зрачков на свет и сохранении ее на конвергенцию. На глазном дне развивается серая атрофия соска зрительного нерва1. Характерны нарушения психики — склонность к аффектам, бредовым идеям, снижение интеллекта.
Серая атрофия — тяжелые, необратимые изменения в соске зрительного нерва, при которых сосок принимает сероватый цвет, вызывающие снижение или потерю зрения.
Лечение. Сифилис излечим при условии своевременного и систематического лечения. Для лечения сифилиса употребляются препараты антибиотиков, мышьяка, иода. Большое значение имеют лечебная физкультура и целый ряд лечебно-педагогических мероприятий, укрепляющих организм ребенка.
По материалам xn--80ahc0abogjs.com
Ранний врожденный сифилис
ЗВУР – задержка внутриутробного развития
ИФА – иммуноферментный анализ
ИЦХ – иммуноцитохимический анализ
мг/кг – миллиграмм на килограмм
ПЦР – полимеразная цепная реакция
РИБТ – реакция иммобилизации бледных трепонем
РИФ – реакция иммунофлуоресценции
РМП – реакция микропреципитации
РПГА – реакция пассивной гемагглютинации
ЦНС – центральная нервная система
Сифилис – инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой (Treponema pallidum), передаваемое преимущественно половым путем, характеризующееся поражением кожи, слизистых оболочек, нервной системы, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата
Врожденный сифилис – является результатом трансплацентарной передачи возбудителя больной матерью плоду, характеризующееся разнообразными специфическими и неспецифическими проявлениями и возрастной периодичностью.
Сифилис – хроническое инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой, характеризующееся системным поражением организма и стадийным течением.
Возбудитель сифилиса относится к порядку Spirochaetales, семейству Spirochaetaeceae, роду Treponema, виду Treponemapallidum, подвиду pallidum (син. Spirochaetapallidum). Бледная трепонема легко разрушается под воздействием внешних агентов: высыхание, прогревание при 55? C в течение 15 мин, воздействие 50 – 55? раствора этилового спирта. В то же время низкие температуры способствуют выживанию бледной трепонемы. Бледная трепонема представляет собой микроорганизм спиралевидной формы, но также может существовать в виде цист и L-форм. Циста является формой выживания бледной трепонемы в неблагоприятных условиях среды и рассматривается как стадия покоя T. рallidum; обладает антигенной активностью. L-форма является способом выживания бледной трепонемы, обладает слабой антигенной активностью.
Инфицирование плода сифилисом происходит трансплацентарно, начиная с 4 месяца беременности. При не леченом сифилисе мать может заражать своих детей на протяжении всего детородного периода, однако наиболее опасным для потомства являются первые 3 года от момента заражения, что соответствует первичному, вторичному и раннему скрытому периоду приобретенного сифилиса.
Сифилис встречается повсеместно. Уровень заболеваемости колеблется около 40,0 на 100000 населения, в зависимости от региона. Заболеваемость врожденным сифилисом в последние годы в Российской Федерации составляет в среднем 0,59 на 100000.
По данным официальной государственной статистической отчетности, эпидемиологическая ситуация по сифилису характеризуется постепенным снижением заболеваемости в целом по Российской Федерации (в 2009 г. — 53,3 случая на 100000 населения; в 2012 г. – 33,1 случая на 100 000 населения).
Врожденный сифилис (A50):
А50.0 – Ранний врожденный сифилис с симптомами;
А50.1 – Ранний врожденный сифилис скрытый;
А50.2 – Ранний врожденный сифилис неуточненный;
А50.9 – Врожденный сифилис неуточненный.
Ранний врожденный сифилис;
Скрытый врожденный сифилис.
Наличие или отсутствие проявлений врожденного сифилиса у новорожденного зависят от стадии сифилиса матери, её сопутствующих заболеваний и вредных привычек, которые могут способствовать повреждению плаценты и более легкому проникновению бледных трепонем в организм плода.
2.1.1 Ранний врожденный сифилис с симптомами у новорожденного
Характеризуется 3 группами симптомов:
патогномоничные для врожденного и не встречающиеся при приобретенном сифилисе:
диффузная инфильтрация кожи Гохзингера,
остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера;
типичные проявления сифилиса:
папулезная сыпь на конечностях, ягодицах, лице, иногда по всему телу;
эрозивные папулы и широкие кондиломы в местах мацерации;
поражения костей в виде периостита, остеопороза и остеосклероза, костных гумм;
поражения внутренних органов.
общие и локальные симптомы, встречающиеся и при других внутриутробных инфекциях.
Для этой группы больных характерен специфический внешний вид: обычно это недоношенные или маловесные дети с признаками задержки внутриутробного развития (ЗВУР). Череп деформирован, увеличен в объеме, с выраженной венозной сетью, преобладает его мозговая часть, низкое расположение и деформация ушных раковин, короткая шея, широкая переносица и западение корня носа, отчего лицо ребенка выглядит маленьким и морщинистым, с характерным «старческим» выражением — «маленькие старцы». Отмечается увеличение в размерах живота, наличие сосудистой сети.
Тяжесть состояния новорожденного ребенка может быть обусловлена синдромом дыхательных расстройств. Со стороны легких характерны проявления внутриутробной пневмонии, множественных ателектазов, недоразвития легочной ткани. Возможно тяжелое поражение центральной нервной системы вследствие ишемии и гипоксии мозга, развития кровоизлияний, внутричерепной гипертензии, менингоэнцефалита. Часто наблюдается поражение паренхиматозных органов в виде гепатомегалии, спленомегалии, специфического гепатита. Нередко выявляется гипохромная анемия и тромбоцитопения, вследствие чего возникает геморрагический синдром.
К специфическим признакам, свойственным только врожденному сифилису относится поражение кожи, слизистых, костей и центральной нервной системы (ЦНС). Одним из ранних и типичных проявлений активного врожденного сифилиса является сифилитическая пузырчатка. Обычно пузыри локализуются на ладонях и подошвах, реже они располагаются на голенях и предплечьях. Кожа в основании пузырей уплотнена, застойно гиперемирована. Пузыри имеют размеры от 3 до 10 мм в диаметре, достаточно плотную покрышку, прозрачное или мутное содержимое. Они обычно не увеличиваются в размерах, не сливаются друг с другом, при вскрытии образуют эрозии с последующим наслоением корок, а если не вскрываются — то ссыхаются и в дальнейшем отшелушиваются. В содержимом пузырей можно обнаружить бледную трепонему, что способствует ранней диагностике сифилиса.
Специфическим проявлением раннего врожденного сифилиса является диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера. Чаще в конце первого и на втором месяце жизни ребенка появляется уплотнение и покраснение кожи кистей стоп, ягодиц, лица. Кожа в очагах поражения становится напряженной и блестящей, как бы «лакированной». В дальнейшем на лице, особенно вокруг рта, на губах и подбородке, образуются глубокие кровоточащие трещины, покрывающиеся корками. Исходом диффузной папулезной инфильтрации на лице являются радиарные рубцы (рубцы Робинсона – Фурнье), которые сохраняются в течение всей жизни.
Значимым признаком раннего врожденного сифилиса является папулезная, реже — розеолезная сыпь, которая возникает обычно на 2-3 месяце жизни. Она локализуется на туловище, конечностях, иногда на лице. Высыпания обычно не группируются, а сливаются и эрозируются только в складках. После их разрешения остается нестойкая пигментация. Сифилитические паронихии появляются в 2-3 месячном возрасте, захватывают околоногтевые валики и могут сочетаться с периоститами дистальных фаланг пальцев.
Для раннего врожденного сифилиса характерен специфический ринит, который может обнаруживаться уже при рождении отеком слизистой оболочки носа и затрудненным носовым дыханием (I стадия). Затем появляется обильное слизисто-гнойное отделяемое, засыхающее в носовых ходах в плотные корки (II стадия). Слизистая оболочка может изъязвляться, что приводит к появлению крови в отделяемом и даже к носовым кровотечениям (III стадия). В дальнейшем специфический процесс переходит на хрящевую и костную ткани носа, что клинически проявляется деформацией носа.
В патологический процесс могут вовлекаться слизистые оболочки полости рта и гортани. На слизистой щек, спинки языка, мягкого неба и миндалин могут обнаруживаться папулезные высыпания. Благодаря мацерации, папулезные элементы могут эрозироваться. Из-за высыпаний на слизистой гортани у детей может отмечаться осиплость голоса вплоть до полной афонии.
Самым частым специфическим признаком раннего врожденного сифилиса является поражение костей. В этом случае развивается остеохондрит, при котором происходит нарушение энхондрального окостенения, вследствие торможения развития остеобластов. Остеохондриты чаще выявляются в первые 3 месяца жизни ребенка. Рентгенологически различают три степени остеохондрита. При I степени в зоне предварительного обызвествления выявляется темная слегка зазубренная полоска шириной до 2 мм (в норме ? 0,5 мм). При остеохондрите II степени темная полоска более широкая (2?4 мм), зазубренность отчетлива, направлена в сторону эпифиза. Рентгенологически обычно наблюдается расширенная зона обызвествления вокруг неровной полосы разрежения. При остеохондрите III степени под хрящем ближе к диафизу образуется грануляционная ткань. Клинически удается выявить лишь остеохондрит III степени, когда ребенок болезненно реагирует на любые манипуляции, и псевдопаралич Парро, когда отсутствуют активные движения в пораженных конечностях, положение кистей напоминают тюленьи ласты, а нижние конечности согнуты в коленях.
Помимо остеохондритов у больных ранним врожденным сифилисом детей выявляются периоститы. На рентгенограммах периоститы представлены утолщением надкостницы в виде довольно широкой оссифицированной полосы или слоистыми наложениями. Обычно периоститы располагаются в области большеберцовых и малоберцовых костей, лучевой костей, изредка выявляются периоститы ребер.
Достоверным признаком раннего врожденного сифилиса является поражение органа зрения в виде хориоретинита, паренхиматозного кератита, атрофии зрительного нерва.
Часто врожденный сифилис проявляется внутренней гидроцефалией и хроническим сифилитическим лептоменингитом. Клинически характеризуется вялостью ребенка, частым срыгиванием, монотонным плачем или беспричинным вскрикиванием (симптом Систо), судорожным синдромом, очаговой симптоматикой. Симптоматика специфических поражений нередко бывает стертой, однако люмбальная пункция должна проводиться в каждом случае врожденного сифилиса или при подозрении на него. В спинномозговой жидкости выявляется лимфоцитарный цитоз и повышенное содержание белка.
Наиболее частым при раннем врожденном сифилисе признаком является гепатомегалия — выявляется у 60% больных, а спленомегалия — у 30%.
2.1.2 Скрытый врожденный сифилис характеризуется только положительными серологическими реакциями крови при отсутствии каких-либо клинических проявлений. У матерей таких больных к моменту родов выявляется не леченный или недостаточно леченный сифилис.
2.2.1 Диагностика врожденного сифилиса в антенатальном периоде
Рекомендовано 3-х кратное обследование беременной женщины на реакцию Вассермана (RW)
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств-1а).
Абсолютным доказательством наличия заболевания является обнаружение бледной трепонемы в образцах, полученных от беременной
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств-1а).
2.2.2 Диагностика врожденного сифилиса у новорожденного
реакция микропреципитации (РМП) с плазмой и инактивированной сывороткой или ее аналоги:
RPR (РПР) – тест быстрых плазменных реагинов (Rapid Plasma Reagins), или экспресс-тест на реагины плазмы
VDRL – Venereal Disease Research Laboratory test – тест Исследовательской лаборатории венерических заболеваний
TRUST – тест с толуидиновым красным и непрогретой сывороткой
USR – тест на реагины с непрогретой сывороткой (Unheated Serum Reagins)
Комментарии: Общая характеристика нетрепонемных тестов:
применяется антиген нетрепонемного происхождения – стандартизованный кардиолипиновый антиген;
возможность определения титров антител;
они имеют невысокую чувствительность (до 70–90% при ранних формах сифилиса и до 30% — при поздних), могут давать ложноположительные результаты (3% и более).
Преимущества нетрепонемных тестов:
техническая простота выполнения;
быстрота получения результатов.
Показания к применению нетрепонемных тестов:
проведение скрининга населения на сифилис;
определение активности течения инфекции (определение титров антител);
контроль эффективности терапии (определение титров антител).
ИФА (иммуноферментный анализ) — Чувствительность при врожденном сифилисе – 98-100%, специфичность – 96- 100%. Дает возможность дифференцированного и суммарного определения IgM и IgG антител к возбудителю сифилиса;
иммуноблоттинг является модификацией ИФА. Чувствительность и специфичность – 98-100%. Может применяться для подтверждения диагноза, в особенности при сомнительных или противоречивых результатах других трепонемных тестов.
метод ИХЛ, (иммунохемилюминесценции) обладающий высокой чувствительностью и специфичностью (98-100%), дает возможность количественного определения уровня антител к возбудителю сифилиса, может быть использован для подтверждения сифилитической инфекции и скрининга.
ПБТ (простые быстрые тесты у постели больного, или иммунохроматографические тесты) позволяют проводить быстрое определение содержания трепонемоспецифических антител к возбудителю сифилиса в образцах сыворотки и цельной крови без использования специального лабораторного оборудования.
РПГА (реакция пассивной гемагглютинации) – высокочувствительный и специфичный тест. Чувствительность при врожденном сифилисе – 76% ? 100%, при скрытом – 94?97%, специфичность – 98-100%;
РИФ (реакция иммунофлуоресценции, в том числе в модификациях РИФабс и РИФ200) – достаточно чувствительна на всех стадиях сифилиса, специфичность – 94-100%. РИФ применяется для дифференциации скрытых форм сифилиса и ложноположительных результатов исследований на сифилис;
РИБТ (РИТ) (реакция иммобилизации бледных трепонем) – классический тест для выявления специфических трепонемных антител; чувствительность (суммарно по стадиям сифилиса) составляет 87,7%; специфичность – 100%.
Общая характеристика трепонемных тестов:
применяется антиген трепонемного происхождения;
чувствительность – 70-100% (в зависимости от вида теста и стадии сифилиса);
РИФ, ИФА, иммуноблоттинг (ИБ) становятся положительными с 3-й недели от момента заражения и ранее, РПГА и РИБТ — с 7–8-й.
Преимущества трепонемных тестов:
высокая чувствительность и специфичность.
Показания к применению трепонемных тестов:
подтверждение положительных результатов нетрепонемных тестов;
подтверждение в случае расхождения результатов скринингового трепонемного теста и последующего нетрепонемного теста, а также скринингового и подтверждающего трепонемных тестов;
проведение методами ИФА, РПГА, ИХЛ, ПБТ скрининга отдельных категорий населения на сифилис (доноры, беременные, больные офтальмологических, психоневрологических, кардиологических стационаров, ВИЧ-инфицированные).
Комментарии:
трепонемные тесты не могут быть использованы для контроля эффективности терапии, т.к. антитрепонемные антитела длительно циркулируют в организме больного, перенесшего сифилитическую инфекцию;
трепонемные тесты дают положительные результаты при невенерических трепонематозах и спирохетозах;
трепонемные тесты могут давать ложноположительные реакции у больных с аутоиммунными заболеваниями, лепрой, онкологичекими заболеваниями, эндокринной патологией и при некоторых других заболеваниях.
Специфическое лечение детей, больных ранним врожденным сифилисом
Рекомендуется бензилпенициллина натриевая соль кристаллическая**: детям в возрасте до 1 месяца- 100 тыс. ЕД на кг массы тела в сутки, разделенные на 4 инъекции (каждые 6 часов) внутримышечно (в/м) в течение 20 суток при моносимптомных и скрытых формах раннего врожденного сифилиса, и в течение 28 суток – при манифестном сифилисе и поражении ЦНС (подтвержденном положительными серологическими реакциями ликвора) .
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств-2а).
Комментарии: В случае отказа матери от проведения люмбальной пункции ребенку, курс лечения также должен составлять 28 дней. Эти сроки лечения должны относиться и к альтернативным методам лечения (Ампициллин**, Цефтриаксон**).
Бензилпенициллина новокаиновая соль** 50 тыс. ЕД на кг массы тела в сутки, разделенные на 2 инъекции (каждые 12 часов) в/м в течение 20 суток .
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-3).
При указании на наличие аллергических реакций на пенициллин рекомендуется использовать препараты резерва:
Цефтриаксон** детям первых двух месяцев жизни назначают в дозе 50 мг/кг массы тела в сутки в 2 введения.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 3).
Комментарии: Продолжительность лечения при манифестном или скрытом раннем врожденном сифилисе – 20 суток, при раннем врожденном сифилисе с поражением ЦНС –28 суток.
Ампициллин** по 100 тыс. ЕД на кг массы тела 2 раза в сутки с 1 по 8 день жизни, 3 раза в сутки – с 9 по 30 день жизни. При манифестных и скрытых формах раннего врожденного сифилиса продолжительность лечения – 20 суток, при поражении ЦНС– в течение 28 суток.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 3).
Комментарии: При манифестных и скрытых формах раннего врожденного сифилиса продолжительность лечения – 20 суток, при поражении ЦНС– в течение 28 суток.
Рекомендовано проводить клинико-серологическое обследование детей, получивших специфическую терапию по поводу ВС каждые 3 месяца
Если спустя 6-12 месяцев сохраняются положительные нетрепонемные тесты (НТТ) и не произошло четырехкратного снижения титра, детей следует повторно обследовать с обязательным исследованием ЦСЖ и при необходимости провести дополнительный 10-дневный курс лечения бензилпенициллина натриевой солью.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 3).
Профилактика врожденного сифилиса
Рекомендовано 3-х кратное обследование беременных женщин на RW
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 3).
Рекомендовано проведение профилактического лечения женщинам, перенесшим сифилис при сохранении у них положительных серологических тестов.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 3).
Рекомендовано проведение профилактического лечения детям.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 3).
Комментарии: Профилактическое лечение показано новорожденным, родившимся без проявлений сифилиса от не леченной либо неадекватно леченной во время беременности матери (специфическое лечение начато после 32-й недели беременности, с нарушением или изменением утвержденных схем лечения), а также новорожденным, мать которых, при наличии показаний, во время беременности не получила профилактического лечения.
Профилактическое лечение детей
Препараты, разовые дозы и кратность введения соответствуют таковым при специфическом лечении.
Длительность терапии новорожденных, мать которых не получила профилактического лечения или получила неадекватное лечение, составляет 10 суток, а новорожденных, без проявлений сифилиса от не леченной матери – 20 суток.
По материалам medi.ru