Достоверным признаком позднего врожденного сифилиса является


Поздний врожденный сифилис рассматривается многими авторами как рецидив сифилиса, перенесенного в грудном или раннем детском возрасте. Проявления позднего врожденного сифилиса обнаруживаются не раньше 4-5 летнего возраста, чаще в 14-15 лет, а иногда и позднее.

Поражения кожи и слизистых оболочек в виде бугорковых и гуммозных сифилидов ничем не отличаются от подобных высыпаний при приобретенном третичном периоде сифилиса.

Особенностями клинической картины позднего врожденного сифилиса являются специфические симптомы, которые делят на:

1) Безусловные или достоверные.

2) Вероятные или условные, требующие дополнительного подтверждения.

3) Дистрофии (стигмы), которые встречаются при многих хронических инфекционных заболеваниях и обусловлены обменными нарушениями.

Безусловные или достоверные симптомы

позднего врожденного сифилиса

1. Паренхиматозный кератит.

3. Специфический лабиринтит.

При паренхиматозном кератите в патологический процесс неминуемо вовлекаются оба глаза с интервалом в 6-10 месяцев, несмотря на проводимое лечение. Признаки паренхиматозного кератита: диффузное помутнение роговицы вследствие веретенообразного прорастания вновь образованных сосудов, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. Прогноз паренхиматозного кератита сомнительный: у 30% больных – значительное нарушение остроты зрения, возможна слепота.

Зубные дистрофии впервые описаны Гетчинсоном в 1858 году. Изменяются верхние средние постоянные резцы и отмечается гипоплазия их жевательной поверхности. По свободному краю зубов образуются полулунные, серповидные выемки, шейка зуба становится шире свободного края более чем на 2 мм и зуб приобретает бочковидную форму или вид отвертки.

Специфический лабиринтит, или специфическая глухота наблюдается у 3-6% больных поздним врожденным сифилисом в возрасте от 5 до 15 лет, чаще у девочек. Возникает внезапно в результате воспалительных явлений и геморрагий во внутреннем ухе и дистрофических изменений слухового нерва.

Сифилитическая глухота и паренхиматозный кератит отличаются резистентностью к специфической терапии. В очагах поражения отсутствуют бледные трепонемы. Это подтверждает аллергическую природу обоих проявлений, о чем также говорит успех применяемой в их лечении глюкокортикоидной терапии.

Все 3 патогномоничных симптома позднего врожденного сифилиса (триада Гетчинсона) встречаются редко, чаще наблюдают какой-либо один из них, что достаточно для постановки диагноза позднего врожденного сифилиса.

Вероятные признаки позднего врожденного сифилиса

1. Ягодицеобразный череп (башеннообразный).

Выступают теменные бугры, как бы разделенные бороздкой. Возникает в результате сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа. Кости черепа поражаются у 6,3 % больных.

Наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости голеней. Под влиянием тяжести тела ребенка большеберцовая кость искривляется вперед, утолщается по передней поверхности, что сопровождается сильными ночными болями. Дифференциальная диагностика проводится с поражением костей при рахите, когда кости голеней искривляются кнаружи, но утолщение их отсутствует.

Формируется в результате разрушения носовых костей и носовой перегородки. Встречается у 15-20 % больных поздним врожденным сифилисом.

4. Козлиный или лорнетовидный нос.

Развивается в результате диффузной мелкоклеточной инфильтрации и атрофии слизистой оболочки носа и хряща.

– кисетообразный или почкообразный моляр (изменения 1 моляра – жевательная поверхность недоразвита, по своей форме напоминает кисет);

– щучий зуб Фурнье (на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток);

– зуб Муна (недоразвитие жевательных бугорков первых моляров).

6. Радиарные рубцы Робинсона-Фурнье.

7. Поражение нервной системы.

Слабоумие, гемиплегия, спинная сухотка, церебральный детский паралич, джексоновая эпилепсия.

Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка глаза и сосок зрительного нерва.

Дистрофии (стигмы) позднего врожденного сифилиса

3) Асимметрия ушных раковин.

4) Высокое («готическое или «стрельчатое») небо.

5) Диастема Гоше – широко расставленные верхние резцы.

6) Бугорки Корабелли (добавочные бугорки на боковых поверхностях первого моляра).

7) Симптом Австидийского-Игуминакиса – утолщение грудного конца ключицы вследствие диффузного периостоза (1891).

8) Аксифоидия Кейра – отсутсвие мечевидного отростка грудины.

9) Гипертрихоз Тарновского – избыточное оволосение, доходящее до надбровных дуг.

10) Симптом Дюбуа-Гиссара – инфантильный мизинец; укорочен, искривлен и повернут внутрь.

По материалам xn--80ahc0abogjs.com

Поздний врожденный сифилис регистрируется у детей старше 2-х лет. Чаще всего заболевание выявляется у детей 14 — 15 лет и старше, заболевание у которых протекает по типу третичного сифилиса. У детей 2 — 5 лет заболевание имеет те же клинические проявления, что и при раннем врожденном сифилисе. У части детей сифилис имеет скрытое течение.

Считается, что поздний врожденный сифилис является рецидивом перенесенного в прошлом не леченного или недостаточно леченого заболевания. Чаще всего это случается, когда ранний врожденный сифилис протекал скрытно, либо асимптомно, либо симптомы заболевания вообще отсутствовали.

Характерной особенностью позднего врожденного сифилиса является наличие специфических симптомов:

  • достоверные, указывающие на наличие заболевания,
  • вероятные, требующие подтверждения диагноза,
  • группа признаков (дистрофии, стигмы), встречающихся так же при других инфекционных заболеваниях и интоксикациях. Они не имеют какой-либо диагностической ценности и только указывают на вероятное поражение сифилисом больного и помогают при постановке диагноза.

К достоверным признакам позднего врожденного сифилиса относятся: дистрофия зубов, лабиринтная глухота и паренхиматозный кератит. Иногда в эту группу заболеваний включают специфические гониты и тогда триада носит название тетрады.

К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относятся: саблевидные голени, радиарные рубцы вокруг ротового отверстия (рубцы Робинсона — Фурнье), деформации зубов, ягодицеобразный череп, сифилитический хориоретинит, сифилитический гонит, поражение нервной системы.

К дистрофиям (стигмам) относятся: высокое (готическое) небо, утолщение грудинного конца ключицы, укорочение мизинцев рук, отсутствие мечевидного отростка и др.

Чаще всего при позднем врожденном сифилисе регистрируется несколько признаков. Один из признаков регистрируется в 29% случаев заболевания.

Рис. 1. Зубы Гетчинсона — достоверный признак позднего врожденного сифилиса.

Джонатан Гетчинсон, английский дерматолог, хирург, сифилидолог и офтальмолог в 1852 году описал симптомы позднего врожденного сифилиса — лабиринтную глухоту, паренхиматозный кератит и поражение зубов. По предложению французского дерматолога и венеролога А. Фурнье эти признаки стали называть триадой Гетчинсона. Именем этого ученого называются так же некоторые симптомы спинной сухотки.

Рис. 2. На фото Джонатан Гетчинсон.

В триаду врожденного сифилиса входят аномалии развития (гипоплазия) зубов. У детей с врожденным сифилисом регистрируется такая патология, как зубы Гетчинсона, Фурнье и Пфлюгера. Причиной развития этих гипоплазий является воздействие сифилитической инфекции на метаболические процессы в зачатках зубов, в результате чего формируется порок развития органа.

  • Д. Гетчинсон впервые описал особую форму патологии центральных резцов, у которых определялась полулунная вырезка режущего края. Однако этот признак врожденного сифилиса даже самим Д. Гетчинсоном признавался достоверным только при наличии еще 2-х признаков — глухоты и паренхиматозного кератита.
  • А. Фурнье указывал, что для врожденного сифилиса характерным является не полулунная вырезка, а бочкообразная форма коронки, когда шейка зуба больше по размеру, чем у режущего края при отсутствии полулунной вырезки.
  • Еще одной аномалией развития зубов при врожденном сифилисе являются зубы Пфлюгера. Патология характеризуется поражением исключительно первых больших коренных зубов (моляров) — широкая шейка зуба (шире, чем у жевательной поверхности) и значительной степени недоразвитие бугров. При этом зуб приобретает почкообразный вид.
  • Зубы Пфлюгера, добавочный бугорок со стороны языка на первых молярах (бугорок Карабелли), истончение свободного края клыка (щучий зуб Фурнье), кисетообразные клыки, широко поставленные зубы верхнего ряда, карликовые зубы и рост зубов на твердом небе являются вероятными признаками врожденного сифилиса.

Формирование патологии постоянных зубов происходит при их закладке — на 6 — 7 месяцах беременности, когда уже функционирует плацентарное кровообращение и бледные трепонемы проникают в плод, оказывая свое негативное влияние. Закладка молочных зубов происходит у плода еще до перехода на плацентарное кровообращение, поэтому данная патология у них не наблюдается.

Рис. 3. На фото а) зубы Фурнье, б) зубы Пфлюгера.

Рис. 4. Аномалии развития зубов при врожденном сифилисе.

В триаду симптомов врожденного сифилиса у детей входит такой симптом, как зубы Гетчинсона. Данная патология встречается в 5 — 20% случаев. Зубы Гетчинсона — это особая форма гипоплазии, при которой регистрируются изменения в верхних резцах:

  • область шейки зубов шире области режущего края в пределах 2-х мм, поэтому коронки зубов приобретают форму отвертки или бочкообразную форму;
  • по нижнему краю у резцов имеются полулунные выемки;
  • полулунная выемка иногда покрыта эмалью, иногда эмаль присутствует только по углам зуба, иногда эмаль отсутствует вовсе, часто эмаль покрывает всю выемку, но быстро стачивается;
  • как только зубы прорезались, на режущем краю посередине можно заметить 3 — 4 шипика, которые быстро отламываются;
  • постепенно резцы стачиваются и к 20-и годам зубы становятся короткими и широкими, часто с кариозными краями.

Лечение зубной патологии заключается в восстановлении размеров и анатомической формы органа с применением искусственных коронок или композитных материалов после окончательного формирования постоянного прикуса.

Рис. 5. На фото зубы Гетчинсона. По краю нижней губы хорошо видны рубцы Робинсона-Фурнье.

Паренхиматозный кератит среди триады Гетчинсона встречается наиболее часто и составляет 48% случаев. При заболевании поражается средний слой роговицы (средняя строма). Слезотечение, светобоязнь, боль, блефароспазм и помутнение роговицы — основные признаки сифилитического паренхиматозного кератита. Заболевание приводит к снижению или полной потере зрения. Двухстороннее поражение отмечается у половины больных. Зачастую паренхиматозный кератит является единственным признаком позднего врожденного сифилиса.

Вначале специфическое воспаление развивается в одном глазу. Второй глаз поражается спустя недели, чаще — через 6 — 10 месяцев, но может и через годы.

Паренхиматозный кератит может проявляться в виде лимбальной, центральной, кольцевой и аваскулярной формах.

  • Заболевание начинается с помутнения роговой оболочки, которое носит очаговый или диффузный характер. При диффузном варианте помутнением захватывается вся роговица, оно имеет молочный цвет и большую интенсивность в центре. При очаговом варианте помутнение имеет вид облаковидных пятен.
  • Спустя 4 — 6 недель вокруг края роговицы (лимба) появляется цилиарная или реснитчатая инъекция (расширение сосудов), которая имеет лиловую окраску. Вглубь роговицы прорастают новообразованные сосуды, подчас их так много, что роговица приобретает вид спелой вишни. Расширяются сосуды самой наружной оболочки глаза — конъюнктивы. Процесс протекает 6 — 8 недель. Нередко наряду с паренхиматозным кератитом у больных развивается воспаление радужной и сосудистых оболочек глаза, цилиарного тела (ирит, хориоретинит, иридоциклит) и атрофия зрительного нерва.
  • Период обратного развития протекает медленно. Роговица по периферии просветляется, рассасывается помутнение в центре глаза. Восстанавливается зрение. Светобоязнь и боли уменьшаются. Восстановление продолжается более года.

Воспалительный процесс протекает длительно и часто заканчивается помутнением роговицы, что проявляется в виде ослабления остроты зрения или полной слепоты. Значительная степень потери зрения отмечается у 3 — 4 части больных. Не ранее, чем через один год после заболевания могут возникать рецидивы паренхиматозного кератита, часто протекающие в виде аваскулярной формы. Запустевшие сосуды всегда обнаруживаются при офтальмоскопии, поэтому диагноз перенесенного ранее сифилитического хориоретинита можно поставить ретроспективно. У всех больных выявляются положительные специфические серологические реакции.

Рис. 6. Паренхиматозный кератит при позднем врожденном сифилисе.

Лабиринтная глухота регистрируется редко — в 3 — 6 % случаев, в возрасте от 5 до 15 лет, в основном у девочек. При заболевании в лабиринте (чаще с 2-х сторон) развивается геморрагическое воспаление, которое часто сопровождается шумом и звоном в ушах. Иногда заболевание протекает бессимптомно и заканчивается внезапной глухотой.

Если поражение лабиринтов развивается у детей до четырехлетнего возраста, то ребенок может стать глухонемым. Сифилитический лабиринтит тяжело поддается лечению.

Рис. 7. Воспаление лабиринта, периостит и поражение слухового нерва при сифилисе приводят к глухоте.

Обнаружение хотя бы одного достоверного признака из триады Гетчинсона и получение положительных серологических реакций говорит о наличии у ребенка позднего врожденного сифилиса.

Вероятные признаки заболевания требуют от врача дополнительного подтверждения диагноза, так как могут встречаться и при других заболеваниях. При диагностике необходимо принимать во внимание так же другие специфические проявления сифилиса, данные анамнеза и результаты обследования семьи ребенка. Хориоретинит, деформации носа и ягодицеобразный череп, зубные дистрофии, радиальные рубцы на подбородке и вокруг губ, саблевидные голени и гониты — основные вероятные признаки врожденного сифилиса.

Данная патология формируется еще в грудном возрасте и составляет около 60% всех поражений при позднем врожденном сифилисе. При заболевании поражается надкостница и костная ткань большеберцовых костей (остеопериостит), а так же хрящ с предлежащим участком кости (остеохондрит), которые под тяжестью ребенка постепенно изгибаются. Изгиб формируется спереди и напоминают сабельный клинок. Сами кости удлиняются и утолщаются. Ребенка беспокоят ночные боли. Несколько реже поражаются кости предплечья. Диагноз подтверждается рентгенологически. Схожая картина наблюдается при болезни Педжета. При рахите кости искривляются кнаружи.

Рис. 8. Рентгенограмма саблевидных голеней (слева) и гребневидный периостит (справа).

Рис. 9. На фото саблевидные голени у ребенка.

Сифилитический гонит впервые описан в 1886 году Клеттоном. Из всех поражений при врожденном сифилисе гонит составляет 9,5%. При заболевании поражается синовиальная оболочка и сумка коленных, реже локтевых и голеностопных суставов. Хрящи и костные эпифизы не поражаются. Процесс чаще двухсторонний, но вначале заболевает один сустав. Сифилитический гонит протекает без лихорадки, резких болей и нарушения функций. Суставы увеличиваются в объеме, кожа над ними окраску не меняет. В полостях скапливается жидкость. Течение хроническое. Отмечается резистентность к специфической терапии. Реакция Вассермана всегда дает положительный результат.

Рис. 10. Сифилитический гонит — вероятный признак позднего врожденного сифилиса. На фото слева видны выпячивания заворотов синовиальных оболочек суставных сумок коленных суставов.

Деформация носа при врожденном сифилисе регистрируется в 15 — 20% случаев и является следствием перенесенного в раннем возрасте сифилитического ринита. Седловидную форму нос приобретает в результате разрушения костей носа и носовой перегородки. Нос западает, а ноздри выступают вперед. Мелкоклеточная диффузная инфильтрация и атрофия слизистой оболочки носа и хряща приводят к формированию козлиного или лорнетовидного носа.

Рис. 11. Последствия позднего врожденного сифилиса — седловидный нос.

Ягодицеобразный череп формируется в первые месяцы жизни ребенка. Периостит и остеопериостит плоских костей черепа приводит к изменению его конфигурации — лобные бугры выстоят вперед, между ними располагается бороздка (ягодицеобразный череп). При гидроцефалии увеличиваются все размеры черепа.

Рис. 12. На фото слева указаны увеличенные лобные бугры, на фото справа — вид черепа при гидроцефалии

Рубцы Робинсона-Фурнье регистрируются у 19% детей с поздним врожденным сифилисом. Их причиной является перенесенная в грудном возрасте диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера. Радиальные рубцы располагаются на подбородке, лбу, вокруг губ и уголков рта. Рубцы остаются на коже ребенка после перенесенной пиодермии, кандидоза и ожогов.

Рис. 13. На фото диффузная инфильтрация кожи Гохзингера при раннем врожденном сифилисе.

Зубы Пфлюгера (читай выше), добавочный бугорок со стороны языка на первых молярах (бугорок Карабелли), истончение свободного края клыка (щучий зуб Фурнье), кисетообразные клыки, широко поставленные зубы верхнего ряда, карликовые зубы и рост зубов на твердом небе являются вероятными признаками врожденного сифилиса.

Рис. 14. Бугорок Карабелли — добавочный бугорок, расположенный на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти (№ 5 на рисунке). Аномалия чаще носит двухсторонний характер.

Рис. 15. На фото широко поставленные зубы и «щучьи зубы Фурнье» при позднем врожденном сифилисе.

Возникновение целого ряда дистрофий при врожденном сифилисе не связаны с воздействием бледных трепонем (возбудителей сифилиса) и не имеют какой-либо диагностической ценности. Они развиваются при многих инфекционных заболеваниях и интоксикациях, например, при алкоголизме родителей. Стигмы могут указывать на вероятное поражение сифилисом ребенка и помогают при постановке диагноза.

Рис. 16. Увеличенные и выступающие вперед лобные и теменные бугры без разделительной бороздки («олимпийский лоб»). Аномалия встречается у 36% больных.

Рис. 17. Высокое твердое небо («стрельчатое» или «готическое») встречается в 7% случаев.

Рис. 18. Диастема (расстояние, щель) между центральными резцами. Чаще встречается на верхней челюсти.

Рис. 19. Утолщенный грудинный конец (чаще правой) ключицы (симптом Авситидийского-Игуменакиса) встречается у больных с врожденным сифилисом в 25% случаев. Причина патологии — гиперостоз. В 13 — 20% случаев при врожденном сифилисе встречается отсутствие мечевидного отростка (аксифодия Кейра).

Рис. 20. Укороченный (инфантильный) мизинец (симптом Дюбуа) регистрируется в 12% случаев при врожденном сифилисе. Мизинец может быть искривлен и повернут в сторону остальных пальцев рук (симптом Гиссара).

Рис. 21. Стигмами, указывающими на врожденный сифилис, могут быть паукообразные пальцы — аномально длинные и узкие пальцы (арахнодактилия).

Рис. 22. У девочек и у мальчиков при врожденном сифилисе может отмечаться гипертрихоз — рост волос на лбу (гипертрихоз Тарковского).

Остеопериоститы и периоститы, гуммозные остеомиелиты и остеосклероз — основные виды поражения костей, которые встречаются в 40 — 50% при врожденном сифилисе. Поражаются голени (59%), носовые кости (18%), предплечья (10%), кости черепа (5%), твердое небо (4%).

Патология внутренних органов при врожденном сифилисе регистрируется в 20 — 25% случаев. Наиболее часто поражается печень, селезенка и почки. При сифилитическом поражении сердца поражаются все его оболочки, клапаны и сосуды. Отмечается дисфункция щитовидной, поджелудочной, вилочковой и половых желез, гипофиза и надпочечников.

Патология нервной системы при врожденном сифилисе встречается в 27 — 43% случаев. Из них более 50% приходится на поражение головного мозга, 32% — спинного мозга, 11% приходится на спинную сухотку. В 23% случаев развивается психическая неполноценность. При врожденном сифилисе регистрируется умственная отсталость, расстройство речи, гемиплегии и гемипарезы, спинная сухотка, джексоновская эпилепсия. Ребенка постоянно беспокоят головные боли. Развивается вторичная атрофия зрительных нервов.

Сифилитический хориоретинит приводит к изменению сетчатки и сосудистой оболочки глаза. Острота зрения при этом не снижается. Атрофия зрительного нерва приводит к потере зрения. При сифилисе у детей чаще встречается сочетание хориоретинита и поражение зрительного нерва.

Рис. 23. На фото хориоретинит при раннем врожденном сифилисе. Для заболевания характерен симптом «соли и перца», который характеризуется появлением по периферии глазного дна глыбок пигмента и зон депигментации.

При позднем врожденном сифилисе развиваются бугорково-язвенные и гуммозные сифилиды. Бугорки появляются редко. Чаще появляются гуммозные сифилиды. Бугорки и гуммы при врожденном сифилисе склонны к быстрому изъязвлению и распаду. Гуммы (инфекционные гранулемы) разрушают ткани в местах их расположения. Разрушение костей и хрящей носа приводит к его деформации, разрушение участка твердого неба приводит к его перфорации.

Рис. 24. Гумма твердого неба.

По материалам microbak.ru

Поздний врожденный сифилис встречается у детей старше 5 лет, при этом чаще проявляется в возрасте от 5 до 10 лет, несколько реже — в более старшем возрасте и даже у взрослых.

Активные клинические проявления позднего врожденного сифилиса можно охарактеризовать как гуммозные поражения, аналогичные тем, которые наблюдаются при приобретенном сифилисе. На коже, слизистых оболочках и во внутренних органах отмечаются высыпания бугорков или гуммы, в костях — остеопериоститы, реже остеомиелиты.

Кроме активных клинических проявлений, у больных поздним врожденным сифилисом наблюдаются еще разнообразные дистрофии зубов, костей черепа, голеней. Признаков врожденного сифилиса много. Они разделяются на достоверные и вероятные. Под достоверными следует иметь в виду признаки, патогномоничные для врожденного сифилиса, а к вероятным относятся такие, на основании которых можно лишь заподозрить врожденный сифилис и то лишь в случае, если у больного несколько признаков или они сочетаются с соответствующими анамнестическими и серологическими данными.

Достоверные стигмы позднего врожденного сифилиса : 1) триада Гетчинсона — верхние резцы сужены у режущего края с полулунной выемкой, паренхиматозный кератит, глухота; 2) саблевидные голени.

Следует отметить, что полностью выраженная триада Гетчинсона в настоящее время встречается редко; обычно наблюдается один из компонентов этой триады, реже два.

Вероятные признаки врожденного сифилиса: 1) «седловидный нос»; 2) зубные дистрофии (изменения зубов в виде «кисетообразных» первых моляров и клыков); 3) ягодицеобразный череп; 4) утолщение грудинного конца ключицы; 5) аксифоидия (отсутствие processus xyphoideus); 6) околоротовые рубцы вокруг губ и на подбородке и др.

Перечисленные вероятные признаки могут, однако, возникать и в результате воздействия других инфекций и интоксикаций, поэтому на основании их нельзя ставить диагноз врожденного сифилиса — они позволяют лишь заподозрить у больного врожденный сифилис, а диагноз должен быть установлен на основании комплекса данных: клинические симптомы, серологические исследования крови, достоверные признаки врожденного сифилиса.

Часто приходится встречаться с больными, у которых диагноз сифилиса установлен с достоверностью, но остается неясным, имеет ли место врожденный или приобретенный сифилис. В таких случаях можно склониться к диагнозу врожденного сифилиса и на основании вероятных признаков, особенно если их имеется несколько.

Поражения кожи проявляются симптомами, которые наблюдаются в третичном периоде приобретенного сифилиса. Чаще встречаются гуммы, реже бугорковые высыпания.

Поражения слизистых оболочек при позднем врожденном сифилисе наблюдаются значительно реже, чем у больных ранним врожденным сифилисом. Гуммозные процессы с локализацией в области перегородки носа нередко приводят к ее разрушению; при локализации в области твердого и мягкого неба или на задней стенке глотки в результате рубцевания образовавшихся гуммозных язв остаются стягивающие рубцы или дефекты, образующие сообщение между полостью рта и носа. Иногда наблюдаются разрушения в костной части носа со значительной его деформацией.

Поражения внутренних органов при позднем врожденном сифилисе встречаются реже, чем при раннем; кроме того, у больных поздним врожденным сифилисом поражается обычно один какой-либо орган, в то время как в раннем, особенно в грудном, возрасте наблюдается множественное поражение различных органов и систем.

Из внутренних органов чаще поражается печень, причем наблюдаются два типа поражений печени: 1) печень увеличена, пальпируемый край ее бугристый; 2) печень увеличена, плотна, поверхность ее гладкая.

Первая разновидность поражения печени возникает в результате Рубцовых перетяжек, образовавшихся после разрушения гуммозных узлов в печени, вторая — в результате диффузного интерстициального гепатита; последний обычно переходит в гипертрофический цирроз печени, заканчивающийся атрофическим циррозом. Поражение селезенки наблюдается нечасто.

Поражения нервной системы . Головные боли и эпилептоидные судороги, хорошо поддающиеся противосифилитическому лечению, обычно следует рассматривать как поражения сифилитической этиологии. Несколько реже встречаются гемиплегии, расстройства речи, параплегии. Умственная отсталость часто наблюдается в позднем периоде врожденного сифилиса и достигает иногда выраженных степеней вплоть до идиотии.

Спинная сухотка может обнаружиться довольно рано — с 3-4-летнего возраста. На первый план выступают симптомы со стороны глаз: анизокория, атрофия зрительного нерва, симптом Арджилл — Робертсона (отсутствие реакции зрачков на свет при сохранении ее на конвергенцию). Постепенно понижаются, а затем и исчезают коленные и ахилловы рефлексы; долго отсутствует симптом Ромберга. Расстройства двигательной и чувствительной сферы у детей обычно выражены слабо, однако в поздних стадиях болезни может развиться недержание мочи.

Прогрессивный паралич характеризуется ослаблением памяти, необычным поведением, расстройством речи, бредовыми идеями. Отмечается неподвижность зрачков, атрофия зрительных нервов. В далеко зашедших случаях — параличи и припадки судорог.

Поражение костной системы наблюдается преимущественно в виде гуммозных остеопериоститов, заканчивающихся склерозированием костного вещества, реже — в виде остеомиелита. Чаще поражаются трубчатые кости голеней, предплечий, из плоских костей — кости черепа.

Дистрофические процессы зубов и костей черепа описаны выше.

Поражения суставов. Из суставов наиболее часто поражаются коленные. Заболевание характеризуется постепенным припуханием сустава и накоплением в нем жидкости (hydrarthrosis). Болезненность при этом в отличие от ревматических поражений незначительная, часто она совершенно отсутствует; больные ее ощущают только при ходьбе. Двигательная способность сустава мало нарушена.

Поражения лимфатической системы в позднем периоде врожденного сифилиса наблюдаются в виде гуммозного лимфаденита, который нередко сопровождается гуммозным распадом, изъязвлением и переходом процесса на кожу. Нередко встречаются гибридные формы, т. е. одновременная локализация в одном очаге сифилитического и туберкулезного процесса.

Поражения эндокринной системы ведут к разнообразным нарушениям в зависимости от того, в каких отделах этой системы локализуется сифилитический процесс. Нередко наблюдаются сложные нарушения в виде полигландулярного синдрома.

Диагноз врожденного сифилиса . Диагноз врожденного сифилиса основывается на следующих данных: 1) наличии активных проявлений сифилиса у матери или анамнестических данных, свидетельствующих о заболевании сифилисом матери; 2) наличии у ребенка специфических поражений, характерных для врожденного сифилиса (диффузная папулезная инфильтрация, врожденная пузырчатка, остеохондриты и т. п.); 3) наличии достоверных или вероятных признаков (стигм и дистрофий), например дистрофии зубов, паренхиматозного кератита, саблевидных голеней и т. п.; 4) наличии положительных серологических реакций у ребенка или матери.

Прогноз врожденного сифилиса . Прогноз при врожденном сифилисе всегда серьезен. Однако своевременно проведенное рациональное специфическое лечение значительно смягчает его, а в части случаев даже делает благоприятным. Так, например, прогноз при наличии спинной сухотки и прогрессивного паралича, несмотря на специфическое лечение, остается неблагоприятным; если же лечение больного ребенка с кожными проявлениями сифилиса начато вскоре после рождения, то прогноз обычно благоприятный.

Прогноз в значительной степени зависит также от индивидуальных особенностей организма: у физически хорошо развитых детей он более благоприятен, чем у хилых, ослабленных, недоношенных. Дальнейшие условия жизни ребенка также в значительной степени влияют на исход заболевания. На первый план нужно поставить регулярное лечение, уход за ребенком и питание.

Профилактика врожденного сифилиса . Профилактические мероприятия, предупреждающие заболевание врожденным сифилисом, тесно связаны с общими профилактическими мероприятиями, направленными на снижение заболеваемости сифилисом вообще. В связи с резким падением в последние годы заболеваемости сифилисом врожденный сифилис стал редким явлением, а каждый такой случай подлежит строгому учету. В специальной комиссии подвергают тщательному анализу все документальные данные, относящиеся к каждому случаю (история болезни, амбулаторная карточка и т. п.), выясняют причины рождения ребенка с проявлениями врожденного сифилиса, проверяют своевременность и качество проведенного лечения матери. На основании полученных данных делают выводы и принимают конкретные мероприятия для предупреждения подобных ошибок в дальнейшем.

Конкретные профилактические меры борьбы с врожденным сифилисом проводятся всей лечебно-профилактической сетью в соответствии со специальными инструкциями Министерства здравоохранения. Особая ответственность возлагается на врачей венерологических диспансеров, венерологических кабинетов поликлиник, участковых врачей, врачей детских амбулаторий и женских консультаций.

Меры борьбы с врожденным сифилисом следующие: 1) энергичное специфическое лечение взрослых; 2) учет всех беременных, клинический осмотр их, обязательное серологическое исследование крови не реже 2 раз за время беременности (один раз в первой половине беременности, другой раз — во второй половине ее); 3) при обнаружении клинических симптомов сифилиса или положительных серологических реакций беременную немедленно подвергают специфическому лечению; 4) профилактическое лечение беременных, болевших в прошлом сифилисом, независимо от полноценности или неполноценности проведенного ранее лечения; 5) профилактическое лечение ребенка, если его мать недостаточно лечилась от сифилиса.

По материалам www.blackpantera.ru

  • Что такое Поздний врожденный сифилис
  • Что провоцирует Поздний врожденный сифилис
  • Патогенез (что происходит?) во время Позднего врожденного сифилиса
  • Симптомы Позднего врожденного сифилиса
  • Диагностика Позднего врожденного сифилиса
  • Лечение Позднего врожденного сифилиса
  • Профилактика Позднего врожденного сифилиса
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Поздний врожденный сифилис

Поздний врожденный сифилис выявляется обычно после 15-16 лет, а до тех пор никак не проявляет себя. Впрочем, иногда симптомы позднего врожденного сифилиса проявляются, начиная с третьего года жизни.

Врожденный сифилис развивается в случае попадания бледной трепонемы в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям от больной сифилисом матери. Плод может инфицироваться в случае болезни матери до беременности, а также на разных этапах своего развития. Патологические изменения в органах и тканях плода развиваются на V-VI месяцах беременности, т. е. во время развития плацентарного кровообращения.

По мнению ряда ученых, сифилитическая инфекция может влиять и на хромосомный аппарат зародышевых клеток родителей. Различают сифилитические гаметопатии (дегенеративные изменения, возникшие в половых клетках до оплодотворения), бластопатии (поражение зародыша в период бластогенеза) и сифилитические эмбриопатии (патологические изменения плода в период от 4 нед. до 4-5 мес. беременности). У таких больных детей обнаруживают разнообразные дефекты физического, неврологического и психического, интеллектуального характера.
Врожденный сифилис возникает в результате попадания бледной трепонемы в плод через плаценту от болеющей сифилисом матери. Инфицирование плода может произойти как в случае заболевания матери до зачатия, так и позднее, на разных стадиях развития плода. Бледные трепонемы проникают в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям пупочных сосудов. Несмотря на раннее проникновение бледных трепонем в организм плода, патологические изменения в его органах и тканях развиваются только на V-VI месяцах беременности. Поэтому активное противосифилитическое лечение в ранние сроки беременности может обеспечить рождение здорового потомства. Поскольку вторичный сифилис протекает с явлениями спирохетемии, наиболее велик риск рождения больного ребенка у беременных, болеющих вторичным сифилисом. Кроме того, передача сифилиса потомству происходит в основном в первые годы после заражения матери; позднее эта способность постепенно ослабевает. Считается возможным рождение больных сифилисом детей от матери, страдающей врожденным сифилисом (сифилис второго и даже третьего поколения). Однако такие случаи наблюдаются очень редко. Исход беременности у больной сифилисом женщины бывает различным: она может закончиться поздним выкидышем, преждевременными родами, рождением больных детей с ранними или поздними проявлениями болезни или латентной инфекцией. Для женщин, болеющих сифилисом, характерен различный исход беременности на различных этапах течения процесса, так как степень инфицирования плода зависит от активности инфекции. Возможность заражения плода путем передачи инфекции через сперматозоид от отца до сих пор не доказана.

Поздний врожденный сифилис (syphilis congenita tarda)
Клинические симптомы возникают не раньше 4-5-летнего возраста, могут наблюдаться на 3-м году жизни, но чаще – в 14-15 лет, а иногда и позднее. У большинства детей ранний врожденный сифилис протекает без симптомов (ранний скрытый врожденный сифилис) или может отсутствовать даже ранний скрытый сифилис, у других обнаруживаются характерные для раннего врожденного сифилиса изменения (седловидный нос, рубцы Робинзона – Фурнье, деформация черепа). При позднем врожденном сифилисе на коже и слизистых оболочках появляются бугорки, гуммы, отмечаются многочисленные висцеропатии, заболевания центральной нервной системы, эндокринных желез. Клиническая картина позднего врожденного сифилиса не отличается от таковой третичного периода сифилиса. Отмечается диффузное уплотнение печени. Значительно реже могут появляться гуммозные узлы. Возможны поражения селезенки, а также нефрозы, нефрозонефриты. При вовлечении в патологический процесс сердечно-сосудистой системы выявляются недостаточность сердечных клапанов, эндокардит, миокардит. Имеются данные о поражениях легких, пищеварительного тракта. Типичным является поражение эндокринной системы (щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной и половых желез).

Характерными особенностями клинической картины позднего врожденного сифилиса являются специфические симптомы, которые подразделяются на безусловные (достоверно указывают на врожденный сифилис) и вероятные (требуют дополнительного подтверждения диагноза врожденного сифилиса). Также имеется группа дистрофических изменений, наличие которых не подтверждает диагноз сифилиса, но которые следует исключить.

Безусловные симптомы
Паренхиматозный кератит (keratitis parenchymatosa). Как правило, первоначально в патологический процесс вовлекается один глаз, через 6-10 мес – второй. Независимо от лечения отмечаются признаки паренхиматозного кератита (диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм). Помутнение роговицы проявляется более интенсивно в центре и нередко развивается не диффузно, а отдельными участками. Прикорнеальные сосуды и сосуды конъюнктивы расширены. Острота зрения снижается и нередко исчезает. Одновременно могут наблюдаться другие поражения глаз: ирит, хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз относительно восстановления зрения неблагоприятный. Практически у 30% больных отмечается значительное снижение остроты зрения.

Зубные дистрофии, зубы Гетчинсона (dentes Hutchinson). Впервые описаны Гетчинсоном в 1858 г. и проявляются гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются полулунные, серповидные выемки. Шейка зуба становится шире («бочковидные» зубы или в виде «отвертки»). Эмаль на режущем крае отсутствует.

Специфический лабиринтит, лабиринтная глухота (surditas labyrinthicus). Наблюдается у 3-6% больных в возрасте от 5 до 15 лет (чаще у девочек). Вследствие воспалительных явлений, геморрагий во внутреннем ухе, дистрофических изменений слухового нерва внезапно наступает глухота, обусловленная поражением обоих нервов. В случае развития до 4-летнего возраста она сочетается с затрудненностью речи, вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена. Отличается стойкостью к специфической терапии.

Следует отметить, что все три достоверных симптома позднего врожденного сифилиса – триада Гетчинсона – одновременно встречаются довольно редко.

Вероятные симптомы
Учитываются в диагностике при условии выявления других специфических проявлений, данных анамнеза и результатов обследования семьи пациента.

Специфический гонит, впервые описанный Клеттоном в 1886 г., протекает в виде хронического синовита коленных суставов. Клиническая картина поражения хрящей эпифизов отсутствует. При осмотре отмечают увеличение сустава, его отечность, ограничение подвижности, безболезненность. Возможно симметричное поражение другого сустава. Нередко в патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы.

Кости поражаются часто с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериоститов и периоститов, а также гуммозных остеомиелитов, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Вследствие воспалительных явлений происходит усиленный рост кости. Довольно часто отмечается симметричное поражение длинных трубчатых костей, в основном большеберцовых: под тяжестью ребенка большеберцовая кость искривляется вперед; развиваются «саблевидные голени» (tibia syphilitica), что диагностируется как последствие перенесенного в грудном возрасте сифилитического остеохондрита. В результате перенесенного сифилитического насморка отмечается недоразвитие костной или хрящевой частей носа, возникают характерные деформации органа.

Седловидный нос наблюдается у 15-20% больных с поздним ВС. Вследствие разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выступают вперед.

Козлиный и лорнетовидный нос образуется в результате мелкоклеточной диффузной инфильтрации и атрофии слизистой оболочки носа, хряща.

Ягодицеобразный череп. Лобные бугры выстоят как бы разделенные бороздой, что происходит вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа.

Дистрофические поражения зубов. На первом моляре отмечается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. По форме зуб напоминает кисет (зуб Moon). Жевательная поверхность может быть изменена также на 2 и 3 моляре (зубы Moser и Pfluger). Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток (щучий зуб Фурнье).

Радиальные рубцы Робинзона – Фурнье. Вокруг углов рта, губ, на подбородке располагаются радиальные рубцы, которые являются следствием перенесенного в грудном или раннем детском возрасте врожденного сифилиса – диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.

Поражение нервной системы наблюдается часто и проявляется умственной отсталостью, расстройством речи, гемиплегией, гемипарезами, спинной сухоткой, джексоновской эпилепсией (судорожные подергивания одной половины лица или конечности вследствие возникновения гуммы или ограниченного менингита).

Специфические ретиниты. Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосок зрительного нерва. На глазном дне выявляется типичная картина мелких пигментированных очагов в виде «соли и перца».

Дистрофии (стигмы) иногда указывают на врожденный сифилис. Могут быть проявлением сифилитического поражения эндокринной, сердечно-сосудистой и нервной систем:
— высокое («стрельчатое» или «готическое») твердое небо;
— дистрофические изменения костей черепа: выступающие вперед лобные и теменные бугры, но без разделительной борозды;
— добавочный бугорок Карабелли: на внутренней и боковой поверхности верхних моляров появляется добавочный бугорок;
— отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия);
— инфантильный мизинец (симптом Дюбуа – Гиссара) или укорочение мизинца (симптом Дюбуа);
— широко расставленные верхние резцы (симптом Гаше).
— утолщение грудино-ключичного сочленения (симптом Авситидийского);
— гипертрихия может наблюдаться как у девочек, так и у мальчиков. Нередко отмечается зарастание лба волосами.

Следует отметить, что диагностическое значение может иметь наличие лишь нескольких дистрофий (стигм) и только в сочетании с достоверными признаками сифилиса. В установлении диагноза могут оказать неоценимую помощь стандартные серологические реакции, которые определяются как «положительные» при раннем врожденном сифилисе. При позднем врожденном сифилисе комплексные серологические реакции (КСР) определяются как «положительные» у 92%, а реакции иммунофлюоресценции (РИФ), реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) – у всех больных. Важное диагностическое значение имеют исследование спинномозговой жидкости, рентгенография костно-суставного аппарата, консультация и обследование педиатром, офтальмологом, отоларингологом, невропатологом и другими специалистами.

При проведении дифференциального диагноза раннего скрытого врожденного сифилиса и пассивной передачи антител большое значение имеют количественные реакции. Титры антител у больного ребенка должны быть выше, чем у матери. У здоровых детей титры антител снижаются и в течение 4-5 мес происходит спонтанная негативация серологических реакций. При наличии инфекции титры антител стойкие или наблюдается их повышение. В первые дни жизни ребенка серологические реакции могут быть отрицательными, несмотря на наличие сифилиса, поэтому их не рекомендуется проводить в первые 10 дней после рождения ребенка.

При подозрении на врожденный сифилис необходимо соблюдать диагностическую тактику, которая заключается в следующем:
— проводить одномоментное обследование матери и ребенка;
— не рекомендуется забор крови для серологического исследования у женщины за 10-15 дней до и раньше 10-15 дней после родов;
— нецелесообразен забор крови для серологического исследования из пуповины ребенка в первые 10 дней после рождения, так как в этот период наблюдаются лабильность белков, неустойчивость коллоидов сыворотки, отсутствие комплемента и естественного гемолиза и др.;
— при серологическом исследовании матери и ребенка необходимо использовать комплекс серологических реакций (реакция Вассермана, РИФ, РИБТ);
— следует также помнить, что положительные серологические реакции у ребенка могут быть обусловлены пассивной передачей антител от матери, но постепенно, в течение 4-6 мес после рождения, антитела исчезают и результаты исследования становятся отрицательными.

Бледная трепонема является фактически единственным микроорганизмом, сохранившим до настоящего времени, несмотря на десятилетия пенициллинотерапии, уникальную высокую чувствительность к пенициллину и его производным. Она не производит пенициллиназ и не имеет других механизмов антипенициллиновой защиты (вроде мутаций белков клеточной оболочки или гена поливалентной лекарственной устойчивости), давно выработанных другими микроорганизмами. Поэтому и сегодня главным методом современной противосифилитической терапии является длительное систематическое назначение производных пенициллина в достаточных дозах.
И лишь при аллергии больного на производные пенициллина или при подтверждённой устойчивости выделенного от больного штамма бледной трепонемы к производным пенициллина может быть рекомендован альтернативный режим лечения — эритромицин (другие макролиды, вероятно, тоже активны, но их эффективность не подтверждена документально инструкциями Минздрава, а потому они не рекомендуются), или производные тетрациклина, или цефалоспорины. Аминогликозиды подавляют размножение бледной трепонемы только в очень высоких дозах, оказывающих токсическое действие на организм хозяина, поэтому применение аминогликозидов в виде монотерапии при сифилисе не рекомендуется. Сульфаниламиды при сифилисе вообще не эффективны.

При нейросифилисе обязательно сочетание перорального или внутримышечного введения антибактериальных препаратов с их эндолюмбальным введением и с пиротерапией, повышающей проницаемость гемато-энцефалического барьера для антибиотиков.

При распространённом третичном сифилисе на фоне выраженной устойчивости бледной трепонемы к антибактериальным препаратам и при хорошем общем состоянии больного, допускающем определённую токсичность проводимой терапии, может быть рекомендовано добавление к антибиотикам производных висмута (бийохинол) или производных мышьяка (миарсенол, новарсенол). В настоящее время эти препараты не доступны в общей аптечной сети и поступают только в специализированные учреждения в ограниченных количествах, так как высокотоксичны и редко используются.

При сифилисе следует обязательно провести лечение всех половых партнеров больного. В случае больных с первичным сифилисом лечению подвергаются все лица, имевшие половые контакты с больным в течение последних 3 месяцев. В случае вторичного сифилиса — все лица, имевшие половые контакты с больным в течение последнего года.

Прогноз заболевания в основном определяется рациональным лечением матери и тяжестью заболевания ребенка. Как правило, раннее начало лечения, полноценное питание, тщательный уход, вскармливание грудным молоком способствуют достижению благоприятных результатов. Большое значение имеют сроки начала лечения, так как специфическая терапия, начатая после 6 мес, является менее эффективной.

В последние годы у детей грудного возраста с врожденным сифилисом вследствие проведения полноценного курса лечения стандартные серологические реакции становятся отрицательными к концу 1-го года жизни, при позднем врожденном сифилисе – значительно позже, а РИФ, РИБТ могут длительное время оставаться положительными.

Система диспансерного обслуживания населения (обязательная регистрация всех больных сифилисом, выявление и лечение источников заражения, бесплатное высококачественное лечение, профилактическое обследование беременных, работников детских учреждений, пищевых предприятий и др.) обусловила резкое снижение случаев регистрации врожденных форм сифилитической инфекции к концу 80-х годов. Однако в условиях эпидемического роста заболеваемости сифилисом, отмечавшегося в 90-х годах, произошел резкий скачок числа зарегистрированных случаев врожденного сифилиса. Контролю над ситуацией способствует постоянная связь женских, детских консультаций и родильных домов с кожно-венерологическими диспансерами. Согласно существующим в нашей стране инструктивным указаниям, женские консультации берут на учет всех беременных женщин и подвергают их клиническому и серологическому обследованию. Серологическое обследование на сифилис проводится дважды — в первую и вторую половины беременности. При выявлении у беременной женщины активной или скрытой формы сифилиса назначается лечение только антибиотиками. Если женщина болела в прошлом сифилисом и закончила противосифилитическое лечение, то во время беременности все равно назначают специфическое профилактическое лечение, чтобы обеспечить рождение здорового ребенка. За 1-2 нед. до родов могут появиться неспецифические ложноположительные серологические реакции. В этом случае беременную не подвергают специфическому лечению, а через 2 нед. после родов повторяют обследование матери и тщательно обследуют ребенка. При подтверждении диагноза сифилиса у матери и ребенка им назначается противосифилитическое лечение. Новорожденных, матери, которых недостаточно лечились в прошлом и которые по каким-либо причинам не смогли получить профилакгическое лечение во время беременности, обследуют для установления формы и локализации сифилитической инфекции, затем назначается лечение согласно схемам, утвержденным МЗ Украины. А новорожденных, матери которых болели сифилисом и получили полноценное лечение до и во время беременности, подвергают тщательному обследованию с последующим контрольным наблюдением до 15 лет.

По материалам www.pitermed.com

Понравилась статья? Поделить с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector